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青少年女性，夜间发作这些症状，真叫人匪夷所思....

撰文：王璐璐

今天的主人公是一名16岁的青少年女性，因“夜间频发”入院，多次治疗后却发现效果甚微。这究竟是怎么回事呢？让我们走进这个病例，一起探讨~

主诉：患者女性，16岁，主因夜间发作性症状2年，加重2个月。

现病史：2年前无明显诱因出现发作性右下肢抽搐，右膝屈曲状，持续数秒钟，1-3次/天，均在睡眠中发作，未诊治。入院前两个月加重，发作10余次/天；白天困倦时也发作（但仍以睡眠中发作为主）；出现先兆，即有时在发作前有右腿或全身难以描述的不适感；出现数次“大发作”，表现为双眼上翻、发绀、舌咬伤及尿失禁。事后自述发作当时心里明白，但家人述发作当时呼之不应，持续数分钟至半小时。据其父亲描述，患者的主要发作形式是夜里睡眠中突发右下肢屈曲，双手抓物，伴有喊叫，恐惧表情，每次发作持续时间相似，均在1分钟以内，有时发作后感觉右下肢肌力弱，但很快就可恢复。每晚最多可发作10余次，患者本人事后能回忆发作经过。

既往史、个人史：既往体健，精神智能发育正常。平素父母工作忙，对其关心较少，患者依赖性强。无特殊不良嗜好。

家族史：患者叔叔曾有“大发作”病史（20岁时，发作数次，未服药而自愈）。

▍入院后查体：入院时（因发作频繁，已在院外使用过数次苯巴比妥）神志清楚，精神委靡，简易智能量表测定（MMSE）：18分。神经科查体无局灶定位体征。内科系统未见明确异常。两周后复查MMSE：28分（已停用苯巴比妥，仍频繁发作）。

▍主要检查结果：

1.发作间期脑电图未见明确异常。

2.发作期视频-脑电图行全夜监测，共抓到13次发作。发作形式很刻板，均为睡眠状态（NREM2期）时出现发作，表现为突然睁眼，头转向左侧，右腿抬起，屈髋屈膝，左腿伸直、呈强直状姿势，双上肢在身体两侧也呈不对称的强直状；面部表情紧张、恐惧状伴反复刻板性发声；瞳孔散大至角膜边缘、对光反射迟钝伴全身大汗。发作时意识清楚，可对答。每次发作持续15~20秒，事后均能回忆发作过程（图1、图2）；发作症状主要为姿势性（不对称强直）发作，伴有发声和自主神经症状，同步脑电图显示有明确的异常放电活动。发作时同步脑电图多为动作伪差（图1），将伪差滤过后，在纵向双极导联（图2）可见中央正中区（Cz）为著的a节律活动，位相呈倒置状态，提示本次发作的起源可能更接近Cz。

图1

图2

3.头MRI（图3）左侧半球的中央沟前方，接近额叶内侧面附近见一斑点状异常高信号，在FLAIR序列上尤其明显（图3），考虑局灶性皮质发育不良（FCD）可能。

4.血生化检查（-）。

图3

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参考文献：

[1].李国艳.344例额叶癫痫的临床特点及药物治疗的预后研究.西安医学院

责任编辑：老豆芽

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